• 645
  • 0
  • 14
  • 0

Сегодня мы рассмотрим порядок действия врача при диагностике и лечении холестаза.

Холестаз диагностируется клинически и биохимически. Клинически синдром холестаза проявляется слабостью, желтухой, кожным зудом. При длительно существующем холестазе также появляются ксантомы и ксантелазмы (вследствие гиперхолестеринемии), остеопороз (вследствие дефицита витамина D).

Биохимические маркеры холестаза: повышение уровня щелочной фосфатазы и гамма-глютамилтранспептидазы (γ-ГТП) – ранние признаки холестаза; повышение уровня билирубина за счет прямого – при развернутой клинической симптоматике.

Первый этап дифференциально-диагностического поиска – разграничение внепеченочного и внутрипеченочного холестаза. С этой целью показано проведение УЗИ органов брюшной полости.

Причины внепеченочной обструкции билиарного тракта: камни, стриктуры, опухоли, кисты.

«Золотой стандарт» для визуализации билиарного тракта и, соответственно, нахождения причин холестаза – ЭРХПГ. При проведении исследования есть возможность устранения причины холестаза – удаление камня. Однако ЭРХПГ имеет высокий риск осложнений: панкреатит у 3–5% пациентов; кровотечение при выполнении сфинктеротомии у 2%, холангит – бывает у 1% пациентов и летальный исход в 0,4 %.

 

При отсутствии однозначных показаний для проведения ЭРХПГ и если предполагается дальнейшее терапевтическое лечение пациента, выполняют ЭндоУЗИ или МРХПГ.

 

Для визуализации опухоли поджелудочной железы, которая может быть причиной холестаза, используют ультразвуковую томографию, в том числе эндоскопическую и эндоваскулярную УЗТ, компьютерную томографию, магнитно-резонансную томографию, ПЭТ – позитронную эмиссионную томографию, пункционную цитобиопсию.

 

Если подтвердился диагноз внепеченочного холестаза, пациентом будут заниматься хирурги и онкологи.

Если не подтвердился диагноз внепеченочного холестаза, обязательно исследование АМА (антимитохондриальных антител) в сыворотке крови. При отрицательном тесте на АМА необходимо провести биопсию печени в качестве дальнейшего диагностического поиска.

При титре АМА ≥1:40 или наличии АМА-М2 (антитела к Е2 субъединице пируватдегидрогеназного комплекса) можно говорить о первичном билиарном циррозе (ПБЦ) как о причине холестаза. Диагноз ПБЦ при отрицательном анализе на АМА устанавливается по характерной картине в биоптате печени: негнойный деструктивный холангит.

 

Первичный склерозирующий холангит характеризуется воспалением и фиброзом внутри- и внепеченочных желчных протоков, что ведет к облитерации желчных протоков с формированием мультифокальных стриктур, холестазу и, в конечном итоге, к развитию цирроза и печеночной недостаточности. Для подтверждения диагноза выполняют МРХПГ. Реже (из-за высокого риска осложнений) – ЭРХПГ.

По данным биопсии печени выделяют 4 стадии ПСХ: портальную, перипортальную, септальную и цирротическую.

Необходимо также исключить вторичный склерозирующий холангит (предшествующие операции на желчных путях, холангиолитиаз, карциному желчных путей, аутоиммунный панкреатит, эозинофильный холангит, ВИЧ-холангиопатию, рецидивирующий гнойный холангит и др.).

Лечение: УДХК, хирургическое расширение желчных протоков при выраженных стриктурах, установка билиарных стентов. При терминальной печеночной недостаточности – пересадка печени.

При ПБЦ и ПСХ сопутствующим заболеванием может быть аутоиммунный гепатит (АИГ), для этого состояния введен термин «перекрестный синдром». Для АИГ характерно повышение трансаминаз в биохимическом анализе крови, перипортальные или перисептальные лимфоцитарные ступенчатые некрозы в биоптате печени.

В схему лечения таких пациентов необходимо добавлять иммуносупрессанты (чаще всего глюкокортикостероиды).

Важно помнить о так называемом лекарственном поражении печени. 

Лекарственный холестаз характеризуется повышением ЩФ >2N, соотношением АЛТ/ЩФ <2. При диагнозе «лекарственный холестаз» необходимо прекратить прием препарата, вызвавшего ЛПП, возможна терапия УДХК, ГКС и S-аденозил- L-метионином.

У беременных пациенток диагностируется внутрипеченочный холестаз. Он проявляется интенсивным кожным зудом во 2–3-м триместрах, повышением аланинаминотрансферазы (АЛТ) и желчных кислот. Все симптомы проходят самостоятельно спустя 4–6 недель после родов.

Заболевание опасно в отношении состояния плода (возможны преждевременные роды, асфиксия во время родов, внутриутробная смерть), а также ухудшает качество жизни матери.

 

Лечение: урсодезоксихолевая кислота в дозе 10–20 мг/кг/сут, при необходимости допустимо назначение S-аденозил-L-метионина.

Пациентам с хроническим холестазом необходимо провести денситометрию для выявления остеопороза и риска переломов, при необходимости – назначить соответствующее лечение.

Важно на протяжении всего периода лечения контролировать уровень жирорастворимых витаминов: А, Д, Е, К и при необходимости назначить их перорально.

В качестве терапии кожного зуда у пациентов с холестазом можно применять последовательно: холестирамин, рифампицин, налтрексон, сертралин, экстракорпоральный альбуминовый диализ, плазмаферез или дренирование желчных протоков, пересадку печени.

Таким образом, клиническая картина холестаза может быть различной в зависимости от вида протекания заболевания и его тяжести. Лечение выбирать необходимо на основании точной диагностики заболевания. 

_______________________________________________________

Источник: Клинические рекомендации Российской гастроэнтерологической ассоциации и Российского общества по изучению печени по диагностике и лечению холестаза /В.Т. Ивашкин, Е.Н. Широкова, М.В. Маевская, Ч.С. Павлов, О.С. Шифрин, И.В. Маев, А.С. Трухманов//Российский журнал гастроэнтерологии, гепатологии, колопроткологии. 2015. № 2: [Электронный ресурс].
Комментарии

Авторизуйтесь, чтобы оставить комментарий Войти